Fibrosis quística: rara y hereditaria

No excederse en las calorías, evitar el consumo elevado de grasas animales y reducir al mínimo el consumo de sal son, probablemente, las tres grandes máximas de la nutrición moderna. Es decir, aquellas reglas básicas que deben aprenderse desde la más tierna infancia, y que en la edad adulta no ayudarán a ahuyentar algunos de los males de la vida moderna, entre los que se destacan (además del estrés) las enfermedades cardiovasculares, la diabetes y la obesidad.

En abrupta contraposición con esas máximas, quienes nacen con fibrosis quística deben aprender a… hacer todo lo contrario. Para los que padecen esta enfermedad hereditaria que se caracteriza por el funcionamiento anormal de ciertas glándulas, una alimentación rica en calorías, grasas y sodio -diseñadas por supuesto según las necesidades nutricionales de cada paciente en particular- les permiten mantenerse fuertes, sanos y sobreponerse más fácil a las enfermedades a las que son más propensos por su condición.

«Una buena nutrición es fundamental en los pacientes con fibrosis quística, ya que desde hace unos años contamos con estudios que han mostrado que aquellos que además del tratamiento médico reciben una nutrición adecuada tiene una sobrevida un 50% mayor que la de aquellos que sólo reciben el tratamiento médico», comentó la doctora Adriana Fernández, presidente del IV Congreso Argentino de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátricas, organizado por la Sociedad Argentina de Pediatría (SAP).

La enfermedad es el resultado de la mutación de un gen que controla la producción de una proteína que es la encargada de regular el paso del cloro y del sodio a través de las pares de las células del organismo. Esto lleva a la producción anormal de secreciones de distintas glándulas, lo que afecta los distintos órganos del cuerpo, en especial el páncreas y los pulmones. Mientras que los pulmones se vuelven especialmente proclives a las infecciones, la afectación del páncreas genera problemas de mala absorción de los nutrientes orgánicos y de los micronutrientes.

«Los niños con fibrosis quística carecen de enzimas pancreáticas, lo que hace que no puedan absorber bien las grasas que ingieren en su dieta. Y como consecuencia tenemos que darle más y más grasa para compensar eso», explicó la doctora Virginia Stallings, directora del Centro de Nutrición del hospital de niños de Filadelfia, Estados Unidos, que disertó en el citado congreso sobre la alimentación de los pacientes con fibrosis quística.

«Por la misma razón, estos niños requieren más calorías, y más calorías a partir de las grasas -agregó la doctora Stallings-. Y como también tenemos vitaminas solubles en la grasa que son muy importantes, cuando perdemos la grasa de las comidas también perdemos esas vitaminas. Por eso, los niños con fibrosis quística, y los adultos también, necesitarán dosis extra de vitamina D, vitamina A, vitamina E y vitamina K, así como también de ciertos ácidos grasos esenciales que forman una pequeña parte de la grasa dietaria.» En cuanto a la sal, agregó la especialista, «otra de las cosas que son anormales en la fibrosis quística es que hay una perdida extra de sal. Pero normalmente uno puede resolver eso simplemente salando las comidas un poco más, según el gusto del paciente». Sin embargo, en la mayoría de los casos, una buena alimentación incluso no es suficiente. «Los buenos alimentos contienen vitaminas extra, pero debido a que los requerimientos de estos pacientes son tan específicos y a que la consecuencia de tener una deficiencia puede ser tan importante, muchas personas con fibrosis quística toman vitaminas que han sido diseñadas para ellos, y que tienen dosis más elevadas que a nosotros nos resultarían tóxicas», agregó la doctora Stallings. En fibrosis quística, concluyó la experta, «una de las cosas que hemos aprendido es que las personas sobreviven más tiempo si se alimentan en forma adecuada. Hace 20 años, los pacientes morían en la adolescencia, ahora esperamos que los niños vivan hasta sus veinte, sus treinta e incluso hasta sus cuarenta».

AGUSTÍN BIASOTTI